玻璃體的胚胎發育經歷了原始玻璃體、次級玻璃體、第三玻璃體三個階段。從胚胎的第六周原始玻璃體開始退化,次級玻璃體開始發育。體積逐漸增大的次級玻璃體將原始玻璃體向中央、兩側及前端擠壓,并終導致原始玻璃體內血管退化。被擠壓于晶體后表面的原始玻璃體呈網盤狀,由于密度高被稱為玻璃體的前界膜,而被擠壓于中央區的原始玻璃體逐漸形成Clo-quet管。第三玻璃體于胚胎的第三月開始,從睫狀體區的神經上皮分泌出次 級玻璃體,并終形成晶狀體懸韌帶。如果在胚胎發育的過程中原始玻璃體內的血管不能消退,多種玻璃體的發育異常,臨床上常見有永存玻璃體動脈、永存原始玻璃體增生癥等。
(一)永存玻璃體動脈
1、利用裂隙燈前置鏡或間接檢眼鏡能發現玻璃體的中央區有一條灰白色的條索,條索內可見退化或通暢的玻璃體動脈。
2、條索的前端可附著于晶體后囊下,形成致密的白斑,稱為Mittendorf斑。后端附著于視乳頭,稱為了Bergmeister乳頭。
3、永存玻璃體動脈一般不影響視力,無需處理。
(二)永存原始玻璃體增生癥( PHPV)
分為前部型與后部型。
1.前部型
(1)出生后即可發現患兒瞳孑L區有白色的纖維血管膜,以后并發白內障,白瞳癥表現更加明顯。
(2)患兒可伴有真性小眼球、淺前房,睫狀突可由于牽引伸長進入瞳孔區內。可并發白內障或繼發閉角性青光眼。
(3)必須與視網膜母細胞瘤和其他原因引起的白瞳癥相鑒別。
(4)本病需要進行玻璃體手術治療。治療以后眼球或可保留有限的視功能,繼發性損害被控制,維持眼球基本形態與結構。
2.后部型
(1)可單獨發生,也可合并前部型。若單獨發生,晶體后無纖維血管膜形成。
(2)可發現起源于視盤的纖維血管組織向周邊伸展,牽引其下面的視網膜形成視網膜皺襞。
(3)若無其他的并發癥不宜手術治療。